Mastocitose sistêmica indolente

Lesões cutâneas hipercrômicas que motivaram biópsia de pele. Nesta havia aumento de mastócitos, telangiectasia e dispersão pigmentar (tudo muito, muito discreto). Uma vez que não se tratava de faixa pediátrica, requisitou-se triptase sérica e a dosagem foi discretamente elevada, constituindo-se critério para mastocitose sistêmica. O critério maior dependeria da presença de infiltração de mastócitos em outros sítios além da pele. A biópsia de medula óssea mostrou 3 nódulos com mais de 15 mastócitos metacromáticos CD117+ incluindo raros elementos fusiformes, diversos eosinófilos e discreta fibrose reticular em correspondência. Não havia outros achados de doenças hematológicas clonais, blastos ou formas atípicas indicadoras de quadros agressivos. Nosso diagnóstico: mastocitose sistêmica indolente. Moral da história, a biópsia de pele para um observador menos atento poderia estar dentro de limites de normalidade ou com alterações inflamatórias discretas, inespecíficas. A telangiectasia associada a dispersão pigmentar, ainda que muito discretas, devem motivar a consideração do diagnóstico de urticária pigmentosa/telangiectasia macularis eruptica perstans, ainda que a população de mastócitos seja escassa.

Postagens mais visitadas