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Síndrome do Lobo Médio

SÍNDROME DO LOBO MÉDIO
CASO 7207/13 HC-UFMG
AUTOR: DR. PAULO HERNANE RABELO AZEVEDO

Paciente do sexo feminino, 4 anos, com suspeita de aspiração de corpo estranho, evolui com hemoptise de repetição e atelectasia persistente do lobo médio do pulmão direito. À broncoscopia, não houve progressão do aparelho. Realizada exérese lobar para exame anatomopatológico.

MICROSCOPIA: Pulmão apresentando acentuado colapso bronquioalveolar, extensas áreas de hemorragia e denso infiltrado inflamatório predominantemente mononuclear, ocasionalmente formando folículos. Notam-se ainda extensas áreas de fibrose com predomínio peribronquiolar e perivascular. Há congestão vascular, edema e alguns vasos sanguíneos trombosados.

CONCLUSÃO: OS ACHADOS HISTOPATOLÓGICOS ASSOCIADOS À HISTÓRIA CLÍNICA SUGEREM TRATAR-SE DE SÍNDROME DO LOBO MÉDIO.

DISCUSSÃO: A Síndrome do Lobo Médio (SLM) é uma entidade clinico patológica rara e pouco descrita na literatura. É caracterizada pelo colapso crônico ou recorrente do lobo médio pulmonar direito ou, menos frequentemente, da língula à esquerda ou de ambos. O paciente pode apresentar tosse crônica, hemoptise, dor torácica, dispneia e febre. Os exames de imagem (raios-X de tórax e tomografia computadorizada - TC) podem evidenciar consolidação, bronquiectasias, infiltrados e atelectasias em várias combinações. Os achados anatomopatológicos são diversos e inespecíficos, podendo ser caracterizados como bronquiectasia, bronquite/bronquiolite crônica com hiperplasia linfoide, pneumonia em organização, atelectasia, inflamação granulomatosa e formação de abscesso.

Existem duas formas fisiopatológicas de SLM: obstrutiva e não obstrutiva. Na obstrutiva nota-se lesão luminal ou compressão extrínseca do brônquio do lobo médio devido à linfadenopatia hilar ou tumores, causando atelectasia e pneumonia. Na não obstrutiva, não existe obstrução evidente à broncoscopia ou TC. Sua etiologia não é completamente entendida.

Nas formas obstrutivas, os pacientes se beneficiam do tratamento cirúrgico. Nas formas não obstrutivas, os pacientes geralmente respondem ao tratamento clinico com broncodilatadores, mucolíticos e antibióticos de largo espectro. Aqueles que não respondem evoluem inexoravelmente a lesão irreversível do lobo acometido. Estes últimos irão se favorecer com ressecção cirúrgica definitiva.

CONCLUSÃO: A presença de bronquiectasia, bronquite ou bronquiolite, pneumonia em organização ou atelectasia em espécimes de lobo médio direito ou língula sem uma causa identificável de obstrução do brônquio sugere o diagnóstico de SLM.

REFERÊNCIAS

1: Kwon KY, Myers JL, Swensen SJ, Colby TV. Middle lobe syndrome: a clinicopathological study of 21 patients. Hum Pathol. 1995.

2: Ayed AK. Resection of the right middle lobe and lingula in children for middle lobe/lingula syndrome. Chest. 2004.
3: Gudbjartsson T, Gudmundsson G. Middle lobe syndrome: a review of clinicopathological features, diagnosis and treatment. Respiration. 2012.
4: Shaikhrezai K, Khorsandi M, Zamvar V. Middle lobe syndrome associated with major haemoptysis. J Cardiothorac Surg. 2013.
5: Einarsson JT, Einarsson JG, Isaksson H, Gudbjartsson T, Gudmundsson G. Middle lobe syndrome: a nationwide study on clinicopathological features and surgical treatment. Clin Respir J. 2009.

Fritz Kahn’s Fantastical Journey Through the Body

Fritz Kahn’s Fantastical Journey Through the Body

Reunião #152

Alterações morfológicas em Megacariócitos

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

Dr. PAULO HERNANE RABELO AZEVEDO
PATOLOGIA : HC/UFMG : 7211/13

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME EM PACIENTE PORTADORA DE LES: Mulher, 31 anos, portadora de LES em uso de imunossupressor apresentado lesão vulvar pruriginosa. Realizado biópsia incisional.

DISCUSSÃO: A Epidermodisplasia Verruciforme (EV) é condição rara caracterizada pela susceptibilidade seletiva de tipos específicos de HPV (subtipos 5 e 8, principalmente) infectarem a pele, defeito na imunidade celular e maior risco de desenvolvimento de neoplasias malignas, especialmente carcinoma de células escamosas. 

As lesões são descritas como verrugas planas ou semelhantes a pitiríase. Em pacientes negros podem lembrar ceratose seborréica. As áreas mais frequentes são em membros, face e dorso das mãos.

A ocorrência é caracteristicamente em indivíduos suscetíveis portadores em homozigose de mutação nos genes EVER1 e EVER2. Esses genes foram mapeados no braço longo do cromossomo 17 (17q25) e codificam proteínas transmembrana constituintes do transportador de zinco 1 (ZnT-1) do retículo endoplasmático. Tal mutação acarretaria a uma distribuição intracelular de zinco alterada. Formula-se a hipótese de que estas proteínas restringem a predileção de tipos específicos do HPV. Entretanto, alguns casos sem a mutação nos genes EVER1 e EVER2 já foram relatados.

Parece que os pacientes suscetíveis mostram uma resposta anormal das células T aos queratinócitos infectados pelo HPV. O defeito mais comum é a diminuição no número e na função das células T-helper, porém os pacientes não têm susceptibilidade a ouras infecções. EV já foi relatada em pacientes sabidamente imunocomprometidos, portadores de linfoma, timoma maligno e molusco contagioso diseminado.

Histologicamente, a EV é caracterizada por acantose, hipergranulose, hiperceratose, e queratinócitos vacuolados de citoplasma azul acinzentado pálido (corados em HE) organizados em ninhos ou colunas na epiderme. Atipia não é infrequente e, quando presente, evolui para carcinoma in situ em 30-50% dos casos. A maioria dos carcinomas são do tipo escamoso, mas alguns podem ter características de diferenciação para glândulas sudoríparas.

As neoplasias cutâneas na EV têm grande relação com os HPV-5 e 8 e apenas ocorrem em áreas de pele exposta. A oncoproteína E6 do HPV-5 inibe a transativação do SMAD3, um importante componente do fator transformador de crescimento TGF-β1. Diferentemente do que ocorre no câncer do colo uterino, onde o genoma viral é incorporado ao DNA do hospedeiro, na EV ele permanece extracromossômico. Os raio UV-B promovem modulação de região não-codificante ativadora da atividade do HPV-5 e 8.

Alterações Citogenéticas de Tumores de Tecidos Moles

Congresso de Patologia. Florianópolis Novembro 2013

Frederico Melo, Izabella Souto, Marina De Brot, Luciana Gazzola, Renato Laboissieirre

Jerard Gardner

Blog: Jerard Gardner  (TimAllenMDJD).

Blog interessante de patologista jovem dedicado a patologia de tecidos moles, dermatopatologia e novas formas de comunicação (virtual/redes sociais) entre patologistas.

Vale conferir também o grupo no Facebook Bone and Soft Tissue Pathology, casos interessantes, bem ilustrados e comentados.

"Frederico, that (the drink) is Evans Williams 1783 Kentucky straight bourbon whiskey"